Podem ser observadas, como alguns dos sintomas, a pele frágil e que apresenta facilmente contusões ou hematomas leves ou graves e frequentes. A cicatrização é normalmente lenta, sem apresentação de feridas. Podem surgir alguns tumores.

Normalmente, o paciente com SED apresenta hipermobilidade articular, com articulações soltas e instáveis, passíveis de deslocamentos.

Fadiga crônica e fortes dores, também são apresentados em diversos níveis da doença.

Porém, todos os sintomas descritos e outros, característicos da síndrome, devem ser avaliados com cautela por profissional especializado para eliminar previamente.

sintomas e tratamento

Quais são as principais complicações causadas pela Síndrome de Ehlers-Danlos?

Traumas menores podem causar ferimentos extensos, mas pouco sangramento; o fechamento cirúrgico das feridas pode ser difícil porque as suturas tendem a se soltar dos tecidos frágeis. As complicações cirúrgicas ocorrem devido à fragilidade dos tecidos profundos. No tipo ocular-cifoescoliótico, pode acontecer a perfuração do globo ocular por fragilidade da esclerótica.

Pequenos derrames sinoviais, luxações e deslocamentos podem ocorrer com frequência. Cifoescoliose espinal ocorre em 25% dos pacientes (especialmente naqueles com o tipo ocular-cifoescoliótico), deformidades torácicas em 20% e pés equinovaros em 5%. Aproximadamente 90% dos adultos afetados têm pés planos (pés chatos). O deslocamento congênito do quadril ocorre em 1% (o tipo artrocalasia é caracterizado por deslocamento congênito bilateral do quadril).

Hérnias GI e divertículos são comuns. Raramente há sangramentos e perfurações espontâneas em partes do trato GI, dissecção de aneurisma da aorta e rupturas espontâneas de grandes artérias.

O prolapso valvular é uma complicação comum no tipo mais grave (tipo vascular).

Em gestantes, a extensibilidade do tecido pode causar parto prematuro, incompetência cervical e, possivelmente, ruptura uterina; se o feto é afetado, a membrana fetal torna-se frágil, às vezes resultando em ruptura precoce. A fragilidade tecidual materna pode complicar a episiotomia ou a incisão cesariana. Pode ocorrer sangramento pré, peri e pós-natal.

Outras complicações potencialmente graves incluem fístula arteriovenosa, ruptura visceral e pneumotórax ou pneumo-hemotórax.

Quais são os principais sinais e sintomas?

Como fazer o diagnóstico e o tratamento?

Referências:
https://www.msdmanuals.com/
https://ec.europa.eu/health/ph_threats/non_com/docs/portugal.pdf
https://abhh.org.br/pensegaucher/
https://fedra.pt/doencas-raras/

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